La Piel de Mariposa es una enfermedad rara que se estima que en España la padecen alrededor de medio millar de personas. La característica más visible es la fragilidad del tejido cutáneo. Esta patología, es una dolencia genética e incurable cuyos síntomas se manifiestan desde una edad temprana, e implica, por tanto, la medicalización de la persona desde la infancia.
En el Hospital Universitario Virgen Macarena, donde son tratados una decena de pacientes con esta afección, según los datos facilitados por la Junta en una nota, se recurre a la «sinergia» para la mejor atención de estos pacientes. Así, en el hospital sevillano, un equipo de profesionales de distintos servicios la abordan con carácter integral y multidisciplinar. Desde los cuidados hasta el ámbito médico y quirúrgico. En todos los estadios de su vida, desde la niñez hasta la adultez.
Esta «compleja patología» presenta un amplio espectro de afectación y pronóstico, desde su formas más simples, poco sintomáticas, a las más complejas, en las que son asiduas heridas y úlceras. Dentro de estas últimas se encuentra la Distrófica Recesiva, y entre las complicaciones más habituales, el carcinoma de células escamosas.
Este tipo de cáncer cutáneo, habitualmente abordado en este hospital con una media de 3.000 casos anuales, en pacientes con Piel de Mariposa implica el despliegue de medios excepcionales, entre los que son necesarios, además de recursos humanos formados y experimentados, recursos materiales y técnicos específicos.
Una de las características de la asistencia que ofrece este hospital andaluz, ya sea de cuidados ya sea quirúrgico, es el alto grado de especialización de sus profesionales. En estos cuidados, la enfermería dermatológica cumple una labor imprescindible con curas de heridas amplias, prolongadas y casi cotidianas.
La nutrición es otro de los pilares en la asistencia de este tipo de personas. De hecho, el Servicio de Endocrinología y Nutrición desarrolla una labor fundamental en pacientes con esta dolencia al presentar en ocasiones problemas de ingesta de alimentos. El roce de la propia comida puede provocar lesiones en el esófago. La estenósis esofágica, un estrechamiento que impide deglutir, es la más recurrente.
«La colocación de esta sonda habitualmente se hace por endoscopia, salvo en los casos en los que la mucosa del esófago es frágil y desde el Servicio de Aparato Digestivo se recomienda proceder a implantarla mediante cirugía», ha ahondado Juana Rabat, responsable de la Unidad de Nutrición y Dietética del Hospital Universitario Virgen Macarena.
En personas con Epidermólisis Bullosa el seguimiento desde el Servicio de Endocrinología y Nutrición del Hospital Universitario Virgen Macarena, se extrema en base a la valoración del estado nutricional y de los resultados de las analíticas, prescribiéndose los suplementos nutricionales con las fórmulas que requieran.
